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sábado, febrero 20, 2021

El Aceite de Lorenzo: una película científica.

 Buenas noches amados lectores. Después de muchos años he decidido volver a actualizar este blogspot, que trata originalmente de crítica y ensayo de cinematografía, aunque ha tomado también otros rumbos. A continuación un tema un tanto inusual dentro de mis intereses, pero que cumple con el cometido de la página. 





“EL ACEITE DE LORENZO”:

UNA PELÍCULA CIENTÍFICA




Autor: Felipe De Lucas Arellano




ÍNDICE



INTRODUCCIÓN-----------------------------------------------------------------------------------x


DESARROLLO


LEUCODISTROFIAS------------------------------------------------------------------------------x


PRIMERA HIPÓTESIS: ADRENOLEUCODISTROFIA----------------------------------x


SEGUNDA HIPÓTESIS: EVITACIÓN DE GRASAS C24 Y C26----------------------x


TERCERA HIPÓTESIS: INHIBICIÓN COMPETITIVA-----------------------------------x


CONCLUSIÓN--------------------------------------------------------------------------------------x




INTRODUCCIÓN



El presente ensayo tiene por función el análisis científico de la película “El Aceite de Lorenzo”, “Un milagro para Lorenzo” en Hispanoamérica o el “Aceite de la Vida” en España. Este es un film del año 1992 que cuenta con la participación actoral de Nick Nolte, Susan Sarandon y Peter Ustinov en los papeles principales y dirigida por George Miller, productor, guionista y director cinematográfico de nacionalidad australiana, ganador de un Óscar de la academia en el año 2006.

La película trata de la curiosa enfermedad de Lorenzo Odone (basada en hechos verídicos ocurridos en EEUU en 1983), un pequeño niño de 5 años que vive con sus padres Michaela y Augusto Odone. La vida de Lorenzo había sido completamente normal hasta que comienza a sufrir ciertas distorsiones motoras que llaman la atención de sus padres y profesores, el pequeño comienza a desarrollar ALD (adrenoleucodistrofia), una enfermedad heredada por parte de su madre y que produce una cantidad excesiva de ácidos grasos en el cuerpo causando severos daños fisiológicos compuestos de repetitivos, constantes y veloces pronósticos de deterioro motor e insuficiencia suprarrenal. 

Las primeras etapas consisten en problemas sensoriales, motores y del habla que parecen no tener cura alguna, causando la muerte rápida y dolorosa de quien la padece. El argumento de la película se basa en el esfuerzo, tenacidad y lucha del matrimonio por intentar vencer la enfermedad de su hijo Lorenzo. Van de un lugar a otro buscando ayuda y posibles soluciones a esta espantosa condición. Acuden a la comunidad médica y son rechazados en diversas ocasiones, apelando que ésta enfermedad no tiene vuelta atrás. A su vez acuden a comunidades organizadas de familiares con ALD y aun así no consiguen la tranquilidad que tanto necesitan. Es por eso que, Augusto y Michaela Odone, comienzan a cuestionar las supuestas conclusiones médicas sobre el padecimiento y, dominados por la esperanza de un milagro, intentan buscar y crear medicinas para poder salvar la vida de Lorenzo. Pasan así por diversas hipótesis de tratamiento, pruebas y experimentos médicos para probar la efectividad de los mismos. Pero pese a lo terrible que puede ponerse el film en ciertos capítulos del desarrollo, finalmente el milagro cae del cielo: el matrimonio encuentra una cura que luego ha de llamarse “El Aceite de Lorenzo” y con la ayuda de un viejo doctor con toda una vida de experiencia en el área, han de llevar este tratamiento hasta los niveles más extremos y útiles posibles, desencadenando la pronta mejoría del pequeño que por fin comenzó a presentar progresivos diagnósticos positivos y estables. 

En este informe habita un detallado análisis científico de los procedimientos médicos de las tres principales hipótesis sobre la enfermedad que aparecen en el argumento del film. 



DESARROLLO


LEUCODISTROFIAS


Antes de aventurarnos con la ADRENOLEUCODISTROFIA, hemos de referirnos a las LEUCODISTROFIAS en sí, las cuales engloban a varias enfermedades como subcategorías o emanaciones. 

Según su etimología, la palabra griega ‘leukos’ vendría a significar blanco, ‘dis’ trastorno y ‘trofeos’ nutrientes. El nombre se refiere a un complejo grupo de enfermedades genéticas poco comunes. Las leucodistrofias destruyen el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) en niños y adultos y afecta principalmente a la mielina (la sustancia blanca que rodea los nervios como una funda aislante). Cuando se produce una leucodistrofia, la mielina ya no puede conducir correctamente los mensajes a lo largo de los nervios, esta no se forma adecuadamente o se deteriora. Esta enfermedad puede manifestarse de diversas maneras (lo cual varía según el caso), sin embargo, las consecuencias son siempre muy graves. 

1.1 Enfermedad desmielinizante


Una enfermedad desmielinizante es aquella caracterizada por presentar destrucción de la mielina en el curso de su evolución. Esta destrucción puede ser primaria, por defecto de las enzimas que participan en la formación o el mantenimiento de la mielina, o secundaria, por procesos de variado origen: vascular, infeccioso, inflamatorio, autoinmune o tóxico.


1.2 Sintomatología


Se manifiestan primeramente en alteraciones motoras y visuales. Las crisis convulsivas son raras y el retraso mental aparece tardíamente con la afectación axonal secundaria. Los signos clínicos son comunes a todas ellas, aunque con ciertos rasgos diferenciales y que están más en relación con la edad a la que se presenta la desmielinización que con la naturaleza de la misma: 

En el lactante predomina la detención y retraso del desarrollo psicomotor con irritabilidad, dificultad de alimentación y síndrome piramidal que hace que el niño adopte una postura en opistótonos. Es frecuente la aparición de ceguera por atrofia óptica.

Desde el año de vida, el síntoma inicial principal es la alteración de la marcha, que es atáxica o espástica con hipotonía (tono muscular anormalmente disminuido) axial. Puede ser la única manifestación durante varios meses, hasta que progresivamente aparecen alteraciones de la conducta y del aprendizaje, como manifestaciones de deterioro cerebral.

Si la enfermedad se manifiesta desde los cinco años, como vendría a ser el caso de nuestro protagonista Lorenzo Odone, los primeros síntomas que aparecen son mentales (psicofisiológicos): problemas de comportamiento e hipercinesia en la primera fase, seguidos de déficit atencional, de concentración, aprendizaje y lenguaje. En una etapa posterior se desarrollan parálisis espásticas progresivas, movimientos anormales y espasmos tónicos, que evolucionan a un estado de disminución irreversible de la capacidad mental y rigidez cerebral (similar al daño producido al extirpar el cerebro o cuando éste deja de funcionar) que conduce inexorablemente a la muerte.

En el adulto los síntomas predominantes son los psiquiátricos. Pueden presentarse episodios aislados o preceden durante muchos años a los síntomas neurológicos.

Desde el punto de vista anatomopatológico, todas las leucodistrofias tienen tres rasgos característicos comunes: una reacción macrofágica leve o como mucho moderada, difusa y no perivascular, con acúmulo de diferentes tipos de sustancias en función del tipo de leucodistrofia, un aspecto atigrado de las lesiones mielínicas, indicando áreas de mielina normal y una afectación axonal tardía con presencia de gliosis astrocitaria.

El diagnóstico de sospecha, en función de la edad de comienzo y las manifestaciones clínicas, se orienta mediante estudios metabólicos en orina y plasma, así como estudios neurofisiológicos y es imprescindible realizar resonancia magnética nuclear, para observar alteraciones en la sustancia blanca, que en ocasiones pueden preceder a la aparición de síntomas clínicos. La localización de estas lesiones suele ayudar a identificar el tipo de leucodistrofia. El diagnóstico de confirmación requiere la determinación de la actividad enzimática correspondiente, que puede medirse en concentrado de leucocitos o en cultivo de fibroblastos, obtenidos de una biopsia de la piel. En ocasiones, para el diagnóstico definitivo se precisan estudios genético-moleculares además de los enzimáticos.

Cuando existan alteraciones de la marcha o signos de neuropatía periférica, está indicada una biopsia de nervio, que suele permitir un diagnóstico más rápido


1.3 Modelos animales de enfermedades de la mielina


El estudio de las enfermedades de la mielina humana se ha basado en estudios clínicos, epidemiológicos y más recientemente de estudios no invasivos como son: la tomografía axial computada, la resonancia magnética nuclear o la tomografía por emisión de positrones. A partir de diferentes estudios epidemiológicos se ha podido establecer diferentes tipos de enfermedades de la mielina, las cuales se agrupan en las de tipo metabólico hereditarias, enfermedades infecciosas o alérgicas, enfermedades de la mielina tóxicas y enfermedades de tipo nutricional.


1.4 Emanaciones de las Leucodistrofias


Las leucodistrofias pueden clasificarse en diferentes categorías: las leucodistrofias del grupo de las enfermedades peroxisomales, del grupo de las enfermedades lisosomales, de tipo cavitarias, hipomielinizantes, no clasificadas o indeterminadas

Entre las enfermedades peroxisomales, encontramos:

  • La adrenoleucodistrofia / adrenomieloneuropatía

  • La enfermedad de Refsum adulta

  • Las enfermedades del espectro Zellweger, también conocidas como enfermedades con defecto de formación de los peroxisomas, a saber:

  • El síndrome de Zellweger

  • La adrenoleucodistrofia neonatal

  • La enfermedad de Refsum infantil

La clase de las enfermedades lisosomales comprende:

  • La leucodistrofia metacromática (o LDM)

  • La enfermedad de Krabbe

Las leucodistrofias cavitarias agrupan:

  • La enfermedad de Alexander

  • La enfermedad de Canavan

  • El síndrome CACH

  • La leucodistrofia megaloencefálica con quistes subcorticales (MLC)

Las leucodistrofias hipomielinizantes abarcan:

  • La enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher

  • La enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher-like

  • La paraplejia espástica 2

  • La hipomielinización y catarata congénita (o HCC)

Entre las leucodistrofias no clasificadas se encuentra:

  • El síndrome Aicardi-Goutières

  • Las leucodistrofias indeterminadas agrupan enfermedades en las que el gen responsable aún no ha sido identificado o está en proceso de identificación.


REPASO: Las leucodistrofias son desórdenes genéticos hereditarios resultantes de la degeneración de la grasa de la vaina de mielina que cubre las fibras nerviosas del cerebro y las glándulas adrenales.





PRIMERA HIPÓTESIS: ADRENOLEUCODISTROFIA



La primera hipótesis es el diagnóstico de la enfermedad en sí. 


Las posibles explicaciones que se dieron en la película, sobre la enfermedad de Lorenzo podemos mencionar:

a) contagio con algún parasito en África.

b) Un tumor cerebral.

c) Esclerosis múltiple.

d) Leucoditrofia (ALD).

Dentro de las posibles explicaciones se consideró por parte de la comunidad científica (médicos), fué la Leucoditrofia (ALD).


El término adrenoleucodistrofia (ALD) hace referencia a varias enfermedades hereditarias diferentes que repercuten en el sistema nervioso y las glándulas suprarrenales. También se la conoce como adrenomieloneuropatía, adrenoleucodistrofia cerebral infantil y complejo de Schilder-Addison.

El gen responsable de la adrenoleucodistrofia se identificó en 1993 y se encuentra en 1 de cada 20.000 personas, afectando principalmente a los hombres, por otro lado, as mujeres pueden portar la enfermedad sin tener síntomas. Los síntomas, los tratamientos y el pronóstico varían según el tipo de adrenoleucodistrofia. Recordemos que en la película existe una escena en la cual el preocupado y nervioso matrimonio consultan al primer doctor por sobre la enfermedad y este último les menciona que viene de la madre, es ahí en donde ella no puede evitar sentirse invadida por una culpa. Esta enfermedad no puede curarse, pero su avance puede disminuirse en algunos casos. 

La proteína de la adrenoleucodistrofia (ALDP) contribuye a la degradación de los ácidos grasos de cadena muy larga (AGCML). Si este proceso no tiene lugar, los ácidos grasos se acumulan dentro del organismo, lo cual puede dañar la capa externa de las células de la médula espinal, el cerebro, las glándulas suprarrenales y los testículos. La persona que tiene adrenoleucodistrofia presenta mutaciones en el gen responsable de la producción de ALDP, es decir, el organismo no produce la cantidad suficiente de ALDP.

Generalmente los hombres presentan adrenoleucodistrofia antes que las mujeres y suelen tener síntomas mucho más graves. La frecuencia es mayor en los hombres porque la afección está asociada con el cromosoma X, esto se traduce en que la mutación del gen que la provoca yace en el cromosoma X. Los hombres solo tienen un cromosoma X, mientras que las mujeres presentan dos copias de este cromosoma, lo que significa que pueden tener una copia normal y una copia con la mutación. Las mujeres que tienen una sola copia con la mutación manifiestan síntomas mucho más leves que los hombres; en algunos casos, no presentan ningún síntoma. La copia normal del gen produce la cantidad suficiente de ALDP para evitar los síntomas. La mayoría de las mujeres que padecen adrenoleucodistrofia tienen adrenomielopatía. La enfermedad de Addison y la adrenoleucodistrofia cerebral infantil son menos frecuentes.


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DATO: Existen otras patologías ligadas al cromosoma X, de carácter hereditario recesivo, como por ejemplo la hemofilia y el daltonismo. Un hombre afectado transmite la enfermedad a toda su descendencia femenina, mientras que sus hijos varones serán sanos; si la mujer es la afectada, la mitad de su descendencia tendrá la enfermedad, mientras que la otra mitad serán sanos.


Entre los signos de la adrenoleucodistrofia cerebral infantil, se incluyen los siguientes:

  • autismo inicial

  • espasmos musculares

  • convulsiones

  • dificultad para tragar

  • pérdida de la audición

  • dificultad para comprender el lenguaje

  • deterioro de la vista

  • hiperactividad

  • parálisis

  • estado de coma

  • deterioro del control de la motricidad fina

  • estrabismo


No explicaremos punto por punto los signos recién nombrados, ya que a su simple lectura uno va comprendiendo de qué se trata, si deseamos hacer énfasis en que dichos síntomas se van desarrollando muy bien en el transcurso del film, por ejemplo: cuando Lorenzo tenía sus ataques de ira y desorden o cuando empezó a presentar espasmos de agresividad e hiperactividad, llamando la atención de maestros y directores; en un comienzo se creía que era la reacción a un posible bullying por parte de los compañeros, pero esos no eran los reales motivos de su comportamiento. La escena en que Lorenzo cae con el árbol de navidad es fiel representación de mareos y problemas de audición que afectan el equilibrio. Poco a poco, el pequeño desarrolló problemas para hablar correctamente (disartria) y complicaciones en toda su fisiología motora. Luego de seis meses existían ya severos problemas al caminar. El exceso de ácidos grasos de alto peso molecular en la sangre, linda y otros fluidos corporales, deriva en fallos en las glándulas suprarrenales y en el funcionamiento de la sustancia blanca del cerebro, presentando el paciente problemas de distorsión mental. 

La hipoacusia aparece seguidamente en el film. La madre observa atónita cómo su hijo se sienta delante del equipo de sonido, con los controles de volumen al máximo.

Michaela siempre insistió que a su hijo y a todas las personas que padecen esta enfermedad fueran tratadas como personas normales, ella desarrolló con Lorenzo diversas vías de comunicación alternativas, ya que su hijo no podía hablar ni modular, se comunicaban por medio de los ojos, guiños, gesticulaciones varias y movimientos finos. 

En esta primera Hipótesis se aplica la inmunosupresión, la cual se define como la inhibición de uno o más componentes del sistema inmunitario adaptativo o innato (la inflamación), que puede producirse como resultado de una enfermedad subyacente o de forma intencional mediante el uso de medicamentos (llamados inmunosupresores) u otros tratamientos, como radiación o cirugía, con el propósito de prevenir o tratar el rechazo de un trasplante o una enfermedad autoinmune.

Cuando una persona está bajo tratamiento inmunosupresor o cuyo sistema inmune está debilitado por otra razón (por ejemplo, quimioterapia, radioterapia, sida o Lupus), se dice que está inmunodeprimida.

La terapia inmunosupresora tiene por finalidad reducir la respuesta inflamatoria en la materia blanca, ya que ésta parece ser la causa de la rápida progresión de la incapacidad neurológica y que puede estar mediada por citoquinas, tales como el factor de necrosis tumoral (TNF), principalmente en la ALD.

En aquellos tiempos, en Boston se había iniciado un programa experimental utilizando ciclofosfamida, un fármaco quimioterápico de efecto inmunosupresor. Tras varias semanas de tratamiento, el curso de la enfermedad continuaba con su deterioro inexorable.




SEGUNDA HIPÓTESIS: EVITACIÓN DE GRASAS C24 Y C26


Hipótesis: ¿Si se eliminan las grasas de las comidas, bajarían las grasas saturadas en la sangre de Lorenzo?

Variable independiente: Las grasas de las Comidas.

Variable Dependiente: Niveles de grasas saturadas en la sangre.


Primeramente, revisando las páginas de un Index Medicus, Michaela encontró por casualidad un artículo publicado en 1979 en la Revista Polaca de Ciencias Biológicas: "Long chain fatty acid manipulation in rats fed diets high in satured or polyinsatured fats", del bioquímico K. Straszak y colaboradores. Probablemente, cuando estos investigadores trabajaban sobre la manipulación de los ácidos grasos, nunca llegaron a pensar que precisamente ahí se escondía una de las claves necesarias para tratar la ALD en humanos. Paradojas de la ciencia.

Las ratas privadas en su dieta de ácidos grasos de cadena larga compensaban dicho déficit aumentando la biosíntesis de los mismos. Esta era la respuesta al enigma del "fregadero de Augusto". Si se cerraba el grifo de entrada de ácidos grasos, se incrementaba el flujo de los mismos a través del segundo, el de la biosíntesis. Por ello, si no resultaba posible detener este proceso metabólico, la dieta resultaba a todas luces inútil. Los investigadores polacos habían encontrado que, al suplementar la alimentación de las ratas con otro tipo de ácidos grasos, el grifo de su biosíntesis también se cerraba.



I.I.- CONCEPTOS CLAVE:


Ácido Graso


Los ácidos grasos son productos químicos necesarios en el cuerpo. Se encuentran en los compuestos más complejos, como los triglicéridos, fosfolípidos, esfingolípidos, glucolípidos, y otros. Los triglicéridos, son los principales productos químicos en la “grasa”, son principalmente una forma de almacenamiento. Los fosfolípidos son parte de las membranas que rodean todas las células en el cuerpo y las estructuras más pequeñas dentro de las células. Esfingolípidos y glicolípidos son sustancias químicas complejas que se encuentran principalmente en las células cerebrales y nerviosas; los gangliósidos y la mielina se encuentran en esta categoría. Por lo tanto, los ácidos grasos son absolutamente necesarios para muchas funciones corporales normales. No podríamos vivir sin ellos.

Un ácido graso es una biomolécula de naturaleza lipídica formada por una larga cadena hidrocarbonada lineal, de diferente longitud o número de átomos de carbono, en cuyo extremo hay un grupo carboxilo (son ácidos orgánicos de cadena larga). Cada átomo de carbono se une al siguiente y al precedente por medio de un enlace covalente sencillo o doble. Al átomo de su extremo le quedan libres tres enlaces que son ocupados por átomos de hidrógeno (H3C-). Los demás átomos tienen libres los dos enlaces, que son ocupados igualmente por átomos de hidrógeno ( ... -CH2-CH2-CH2- ...). En el otro extremo de la molécula se encuentra el grupo carboxilo (-COOH) que es el que se combina con uno de los grupos hidroxilos (-OH) de la glicerina o propanotriol, reaccionando con él. El grupo carboxilo tiene carácter ácido y el grupo hidroxilo tiene carácter básico (o alcalino). En general, se puede formular un ácido graso genérico como R-COOH, en donde R es la cadena hidrocarbonada que identifica al ácido en particular.

Todas las grasas, incluidas las saturadas, nos proporcionan una forma concentrada de energía. Las grasas también son esenciales para vehicular las vitaminas liposolubles (A, D, E y K) al organismo y para proteger nuestros órganos vitales al ser almacenadas en los depósitos de grasa.



Ácidos Grasos Saturados


Los ácidos grasos saturados son ácidos grasos no enoicos, que se encuentran presentes en los lípidos, raramente libres, y casi siempre esterificando al glicerol (eventualmente a otros alcoholes). Son generalmente de cadena lineal y tienen un número par de átomos de carbono. La razón de esto es que en el metabolismo de los eucariotas, las cadenas de ácido graso se sintetizan y se degradan mediante la adición o eliminación de unidades de acetato. Hay excepciones, ya que se encuentran ácidos grasos de número impar de átomos de carbono en la leche y grasa de los rumiantes, procedentes del metabolismo bacteriano del rúmen, y también en algunos lípidos vegetales, que no son utilizados comúnmente para la obtención de aceites. De los ácidos grasos saturados cabe destacar que se diferencian de los insaturados en que todos los enlaces entre dos átomos de carbono son sencillos, mientras que en los ácidos grasos insaturados aparecen dobles enlaces.



Ácidos Grasos Insaturados


Los ácidos grasos insaturados son ácidos carboxílicos de cadena larga con uno o varios dobles enlaces entre sus átomos de carbono.

Los ácidos grasos insaturados se forman en la cara citosólica de la membrana del retículo endoplasmático mediante una deshidratación selectiva de un acil-CoA saturado. Un complejo de citocromo b5 reductasa, citocromo b5 y desaturasa retira del resto acilo dos átomos de hidrógeno y los transfiere al oxígeno molecular. Al mismo tiempo se transfieren dos electrones y dos protones desde el NADH, que reducen el O2 a dos H2O. La combinación del alargamiento de la cadena y la desaturación genera, a partir del ácido palmítico, un grupo entero de derivados de ácidos grasos.


DATO: En la mayoría de las grasas comunes, la longitud de la cadena de los ácidos grasos saturados y monoinsaturados es de 18 átomos de carbono como máximo, y de 24 carbonos para los poliinsaturados. Se exceptúan las ceras, en las que pueden encontrarse toda una serie de ácidos grasos saturados de hasta 35 carbonos de longitud. También en los aceites de pescado, procedentes del metabolismo de las ceras que acumula el zooplacton, se encuentran diversos ácidos grasos monoinsaturados largos. 


GRASAS C24


Dos ácidos grasos de cadena muy larga (AGCML), se denominan ácido lignocerico; C24:0

lignoceric acid



GRASASC26


Ácido hexacosanoico; C26:0

hexacosanoic acid



Un sistema de abreviación conveniente se muestra en los ácidos grasos mencionados arriba. El número después de la “C” es el número de átomos de carbono en la cadena, por ejemplo, C2, C16, C24, C26, etc. El número después de los dos puntos nos dice el número de dobles enlaces en la cadena de carbono. En todos los ejemplos anteriores, no hay dobles enlaces entre los átomos de carbono, por lo tanto, todos tienen la designación “: 0″.

El ácido oléico monoinsaturado C18, componente habitual del aceite de oliva, había demostrado experimentalmente su valor a la hora de reducir la concentración de ácidos grasos de cadenas largas en cultivos de fibroblastos procedentes de la piel de pacientes con ALD. La dieta basada en el uso de aceite de oliva podría ser la solución. Pero este aceite es rico en ácidos grasos C24 y C26. El propio Dr. Rizzo les informó a los Odone sobre la toxicidad para humanos del ácido oléico monoinsaturado C18; para convertirlo en comestible, debería sintetizarse en forma de triglicérido. Los Odone empiezan a administrarle a su hijo 30 ml diarios del aceite especial. Sus niveles séricos de ácidos grasos de cadena larga comienzan a descender, el primer mes un 15%, más tarde, un 50%. Desafortunadamente, el optimismo inicial no se acompaña de la mejoría clínica del enfermo. Lorenzo comienza a sufrir terribles paroxismos, al atragantarse con su propia saliva. 

Augusto retorna de nuevo a la biblioteca. Sabe que lograr descensos manifiestos de los ácidos grasos de cadena larga en los enfermos de ALD no es suficiente. Hasta que descubre que una misma enzima se encarga de sintetizar los ácidos grasos monosaturados y alargar los saturados. El paso final pasaría una inhibición ezimática competitiva, capaz de bloquear el alargamiento los saturados por encima de C22 y C24. 

Y ese hecho se conseguiría añadiendo ácido erúcico, ácido graso monoinsaturado C22. 

Tal y como ocurriera anteriormente con el ácido oléico, el problema químico estaría ahora en la obtención de un ácido erúcico libre de C24 y C26 saturados. Pellerman pone a los Odone en contacto con Don Suddaby, entonces un veterano químico experto en cremas faciales y cosméticos que trabaja en la empresa británica Croda Universal, con sede en Hull, ciudad inglesa de notable importancia en el ámbito de la industria alimentaria. 

Por cierto, Suddaby se interpreta a sí mismo en este film.




TERCERA HIPÓTESIS: INHIBICIÓN COMPETITIVA


EL ACEITE DE LORENZO


Luego de múltiples búsquedas y experimentos para poder encontrar la medicina, solución, equilibrio y/o estabilidad a la enfermedad de su pequeño hijo, el matrimonio Odone llegan a un resultado milagroso: el denominado “Aceite de Lorenzo”, el que vendría a revolucionar los tratamientos existentes a la condición de la ALD. Este aceite es una mezcla de cuatro partes de trioleato de glicerol (trioleína) con una parte de trierucato de glicerol, es decir, los triacilgliceroles de los ácidos oleico y erúcico. Actualmente es aún utilizado como un método preventivo universal para el tratamiento de la adrenoleucodistrofia. 

Los médicos, desde un comienzo mostraron su escepticismo ante la posibilidad de que dos personas sin preparación científica sistemática pudieran encontrar una cura a una enfermedad de la que se tenía tan poco conocimiento.  A pesar de tener todo en contra, los Odone perseveraron y, luego de mucho tiempo de investigación y estudio, encontraron un tratamiento capaz de ralentizar el proceso degenerativo de la enfermedad. Tuvieron la ayuda de un viejo doctor concretando así el nacimiento al aceite. Esto pudo mejorar en gran medida el espantoso estado en el que se encontraba el pequeño, pudiendo así alargar su vitalidad durante varios años más. Como sabemos, la película está adaptando un caso verídico ocurrido en E.E.U.U., vale decir, que si bien el verdadero Lorenzo Odone nació en 1978, el efecto del aceite le hizo alargar su vida hasta el año 2008, fecha en la cual fallece a causa de una neumonía por aspiración; por ende, Lorenzo vivió 30 años de edad, 25 años más aguantando la enfermedad, pasando por periodos de estabilidad como también de distorsión negativa de la misma.

El señor Odone consiguió para este aceite la patente de la United States Patent and Trademark Office (PTO or USPTO) con número U.S. Patent No. 5,331,009. Las ganancias recibidas van directamente a la fundación Proyecto Mielina que continúa la búsqueda de una cura para enfermedades relacionadas con la pérdida de mielina. Esta organización sin fines de lucro fue fundada por la familia Odone (http://www.myelin.org/_index.php, página web de la fundación Mielina). El tratamiento y su aceite ganaron publicidad a partir de la película del presente informe. El costo de un mes de tratamiento con este aceite es de alrededor de 440 dólares. La mayoría de las aseguradoras estadounidenses no lo cubren por ser un tratamiento «experimental», de acuerdo a la Administración de Alimentos y Medicamentos.

Esta mezcla de ácidos grasos reduce los niveles de ácidos grasos de cadena muy larga, que son la causa principal de adrenoleucodistrofia. Ello es consecuencia de la inhibición de la enzima que degrada los ácidos grasos de cadena muy larga en el peroxisoma, la VLC-acil-CoA sintasa, o bien porque hay una sobreproducción de ácidos grasos de cadena muy larga en los microsomas.

El aceite de Lorenzo está compuesto de ácido oleico (abundante en el aceite de oliva) y ácido erúcico (que abunda en el aceite de colza o nabina), en forma de trioleato de glicerol y trierucato de glicerol en una proporción 4:1. Este aceite, de acuerdo a sus creadores, actúa sobre las enfermedades adrenoleucodistrofia y adrenomieloneuropatía (ésta es la forma adulta de la adrenoleucodistrofia).

El aceite de Lorenzo aporta 8kcal/ml. Se recomienda que suponga, como mínimo, un 20% de la energía total de la dieta, aunque se ha de repartir la dosis en 3 tomas para evitar efectos adversos como la diarrea. Además, se debe evitar su cocción debido a que es inestable al calor. Su uso excesivo puede acarrear lipidosis en el corazón. No se recomienda su uso en menores de 26 años.

Sin embargo, el resultado en otros pacientes no ha sido tan positivo. La agencia estadounidense de medicamentos no ha aprobado aún su distribución, debido a la existencia de resultados contradictorios en la investigación. Según la mayoría de los expertos, el aceite sólo es efectivo en las primeras facetas de la enfermedad. 

La capacidad preventiva del aceite de Lorenzo, principalmente en la AMN y en menor grado en la ALD, parece ser la característica más prometedora y positiva de esta terapia. Sin embargo, es necesario llevar a cabo estudios más amplios y duraderos para determinar su capacidad preventiva real. Debido a los efectos de la terapia con aceite de Lorenzo, se recomienda que los pacientes sean sometidos a frecuentes controles del número de plaquetas y linfocitos, a fin de prevenir posibles complicaciones hemorrágicas o infecciosas.


Los padres de Lorenzo se relacionaron con otras personas que estaban en similar situación, con el objetivo de formar parte de la fundación de familias con ALD, como alternativa para la búsqueda de soluciones a la enfermedad.

Igualmente, los padres de Lorenzo buscaron apoyo en la comunidad científica, con la finalidad de fundamentar sus investigaciones, bajos los parámetros de la lógica y la razón regidos en el proceso investigativo.

En cuanto al aspecto financiero la familia tuvo muchos inconvenientes para obtener los recursos que permitieran financiar su investigación; ya que acudieron a la fundación de familias con ALD, donde les manifestaron que debían esperan un tiempo para obtener los recursos. Igualmente acudieron a solicitar recursos por parte del estado, los cuales también fueron negados. Finalmente, el dinero que les permitió desarrollar la investigación fue aportado por un comité de madres con hijos que presentaban la enfermedad.


Finalmente, queremos destacar que, en nuestra opinión, a pesar de la falta de eficacia de la terapia con aceite de Lorenzo y debido a la gravedad de los síntomas de la enfermedad junto al sencillo control de sus efectos adversos, parece razonable su administración tanto a pacientes afectados de ALD como de AMN, mientras no se desarrollen otras alternativas terapéuticas eficaces.


CONCLUSIÓN



A modo de conclusión, deseo dejar entrever lo entretenida que fue la elaboración de este ensayo. La película aborda muy bien y con lujo de detalles los aspectos científicos que requiere el abordaje de un tema tal, además de adaptar muy bien el complejo que significa el padecerla. Resulta impresionante el lograr visionar cuantas enfermedades pueden existir y que uno por lo general desconoce. Nuestro cuerpo es un interesante universo de manifestaciones y procesos que nunca dejan de fascinar. Nuestro propio engranaje corporal funciona como un reloj o una computadora: es un conjunto de circuitos eléctricos, tornillos, tuercas y piezas que vendrían a ser nuestros órganos, glándulas, huesos, arterias, (etc) de este conglomerado y que mantienen en buen funcionamiento la absolutividad de mismo. Es inevitable que habiendo tantas piezas algunas no fallen, es parte de la vida, es parte del engranaje.




FELIPE DE LUCAS ARELLANO


jueves, junio 26, 2014

ESPIRITU LIBERADO




En el presente trabajo se expone una reflexión que gira en torno al libro "Filosofía de la nueva música" de Theodor W. Adorno. Su médula principal trata sobre la libertad de expresión; cuyo núcleo será sometido a un análisis argumentativo con la intención de esclarecer ciertos detalles que nos parecen disonantes. Además, durante la obra, el autor acude en gran medida a la terminología "espiritual" o "espiritualismo" y nos basaremos en dicho criterio para formular nuestra visión.
       En el acontecer histórico de Europa, específicamente en el ámbito artístico de la música, se puede reconocer una gran fractura; un antes y un después dictaminado en dos periodos que son muy contrastantes. Cuando hablamos de "fractura" nos referimos al acontecimiento de la primera guerra mundial, este periodo fue tan descomunal que dividió a la música europea en dos polos: uno de ellos quería mantenerse en el antes y recuperar lo antiguo o tradicional; y el otro velaba por lo nuevo, por lo contemporáneo y el progresismo.
      Adorno, en la fase introductoria de su obra "Filosofía de la nueva música", aborda estos dos puntos agregando que será imparcial al momento de hacer la critica, pero posteriormente se logra aventurar su predilección y apoyo absoluto por uno de estos polos, dejando de lado supuesta imparcialidad. A medida que avanza el texto se va dilucidando la siguiente interrogante por parte del autor: ¿es mejor el arte que nace de una simple y/o superficial expresión de la sociedad o el que se concibe a partir de la íntima expresión de nuestro interior?. Con este pensamiento coloca en tela de juicio la concepción creadora del arte y deja meditativo al lector expectante.
       Adorno expone: ''Desde la década heroica, es decir, desde los años de la primera guerra, es en toda su amplitud historia de decadencia, regresión a lo tradicional''(p.12). Con esto propone una nueva visión de música totalmente contraria al periodo anterior, en donde el objetivo principal es ahora buscar la emancipación de la disonancia. Es por este hecho que nace la música atonal y posteriormente la dodecafonía.
      El arte según Adorno, basando en la filosofía Hegeliana, debe avanzar y progresar; es por este motivo que critica al arte neoclasicista de los franceses ya que ellos permanecen "con un pie atrás". Esto significa que rememoran la tradición, las normas, los estatutos y los tecnicismos musicales, en donde su máximo exponente: Stravinsky, es duramente reprochado por Adorno, declarando en pocas palabras que su arte es vendido, además de agregar una critica hacia la música mercantilista y al arte mercantilista en si. En la etapa anterior a la fractura - la época del clasicismo y parte del romanticismo - el ámbito musical se vio fuertemente influenciado por la música de encargo, aquí el responsable de la enseñanza cultural son los mecenas y las instituciones, ya que ellos pagaban por las obras que querían dejando de lado toda opinión o sentimiento personal en la composición por parte del compositor. Según Adorno, en dichas épocas era justificable este intercambio, pero actualmente no. Ahora la música debe ser íntima y expresar lo que nosotros sentimos en nuestro interior, sin seguir los cánones de una sociedad determinada, sin seguir el gusto colectivo o de las masas; por esta razón enjuicia impetuosamente el arte "vendido". ¿Qué es del arte sin el gusto de la masa?, ¿Cómo se puede vivir del arte y de la expresión de nuestros mundos interiores sin ofrecérselos al mundo?, creemos que en este punto Adorno se equivoca gravemente. Todo arte debe gustar y ser degustado, si no este perecería o buscaría algún otro tipo de renovación, el arte debe venderse o de lo contrario no se podría subsistir del mismo. ¿Cómo se podría vivir de la composición sin vender los resultados y sin mercantilizarlos?, es imposible, de una u otra manera se deberá someterlas al mercado. Coloquémonos en el siguiente caso: ¿qué pasaría si un mecenas nos paga por crear algo al gusto de él?, lo más sensato es aceptar la oferta porque no podemos imponer nuestros gustos ante los de un cliente; y si nuestros gustos son los mismos aún mejor, porque no nos encontraríamos con una posible lucha interna. En una nota a pie de página Adorno dice: ''En los Estados Unidos no hay un solo cuarteto que pueda sostenerse sin las subvenciones de alguna universidad o de ricos mecenas''(p.24). El único compositor que logró esto, lograr una subvención de por vida y componer según su gusto fue Beethoven.
        Adorno problematiza este estilo de música y en cierta forma santifica todo lo alemán, lo diviniza y se cierra únicamente a mencionada categoría - siendo que en un principio enfatizó que sería imparcial y ya no lo es - cuestiona y discute sobre diversos puntos yéndose en contra de la música mercantilista y alabando la neo música alemana - la segunda escuela de Viena - añadiendo que esta es la música que devela la empírica verdad del ser, juzga desde el punto de vista comercial como ya fue expuesto antes y luego lo critica de forma espiritual, en este acápite utiliza bellamente adornado el mito de la caverna de Platón, metaforizando a la música tradicional como la oscuridad, como lo que no quiere salir a la luz; y finalmente, se refiere a la luz como la Afklärung total, la gloriosa Verdad del cosmos espiritual. Sobre esto Adorno opina:
       ''Cuanto más la todopoderosa industria cultural invoca el principio clarificador y lo corrompe en una manipulación de lo humano, a fin de hacer durar mas lo oscuro, tanto mas el arte opone al omnipotente estilo actual de las luces de neón, configuraciones de esa oscuridad que quiere eliminarse y sirve a la clarificación solo en cuanto convence conscientemente al mundo en apariencia tan luminoso, de sus propias tinieblas''. (p.20)
        La metáfora es clara como el cielo azul de verano. Junto con el comercio ahonda en que este mismo promueve la oscuridad y que aparenta una falsa iluminación, ironizándolo con las luces de neón, y que esta situación es la que no deja surgir completamente a la Afklärung. Revela en el siguiente extracto: ''… ,ese no se que de oscuro que como episodio no interrumpe la Afklärung total, pero eclipsa su fase mas reciente y por cierto casi excluye, con su fuerza real, la representación mediante la imagen''. (p.20). Ya en esta parte se puede inferir un fanatismo total hacia la música alemana, excusándose en que esta no gusta debido a que el publico oyente es inculto e ignorante, que no está consciente de lo elaborado y complejo de lo nuevo; siempre busca formas de exaltar al trio alemán en especial Schönberg. Reflexionamos que Adorno está totalmente equivocado al mencior que los acordes en sí mismos suenan falsos, ¿a que falsedad se refiere?. La postura de Adorno llega a ser repulsiva y radical, la música es música, no hay nada más bello que un acorde ya sea mayor, menor, cuartal, entre otros. Creemos que lo realmente falso aquí es esta música atonal y dodecafónica que no tiene aparentemente sentido alguno, es como poner una gallina a picotear el piano. Sentimos que hasta cualquier persona que no posea cultura musical puede hacer este tipo de música, pareciera ser que son solo notas al azar. Lo más irónico es que detrás de esta superficialidad hay un tremendo trabajo compositivo, el cual no pareciera a simple escucha.
       El libro "Filosofía de la nueva música" posee en su valor intrínseco un trasfondo netamente espiritual o mejor dicho, basado en terminologías de la Ciencia Mística o Ciencia Superior. Adorno, aplicó en la tesis de su crítica investigativa, un contenido que gira entorno al espiritualismo y gran parte del contenido hace referencia a esta fenomenología. Pueden saltar dudas a los lectores de este informe sobre dicho concepto, las cuales serán aclaradas a continuación:
       La Ciencia Mística es, en su verdadero significado, el conocimiento espiritual, o sea el anímico conocimiento de las cosas suprasensibles y espirituales que perciben las espirituales potencias del alma latentes en todos los hombres, aunque muy pocos las hayan desarrollado lo suficiente como para utilizarlas. Esta ciencia, en su aspecto superior, es el conocimiento real de las Leyes fundamentales de la Naturaleza, y por lo tanto, es una ciencia espiritual basada en la conciencia del espíritu humano. Por otro lado, visto desde un punto de vista inferior, es la ciencia de los conocimientos exteriores y de las secundarias o superficiales causas que los producen y que el moderno cienticismo toma por la Causa final. Cabe considerar que la ciencia superior considera Causa primera al Todo y Creador Absoluto, de El ha emanado todo lo que existe y se le conoce también como Dios.
       Hemos nacido en un mundo en que nos rodean objetos físicos; pero hay en nuestro interior un mundo subjetivo capaz de recibir y retener las impresiones del mundo exterior. Cada cual es de por sí un mundo relacionado con el espacio distintamente de los demás. Cada cual tiene sus luminosos días y sus tenebrosas noches no regulados por los días y las noches de los demás; tiene cada cual sus nubes y sus borrascas y formas y contornos de él peculiares.
       Este mundo interior que posee cada individuo es de donde proceden los estímulos para la creación y para el uso correcto de la imaginación.
       A lo largo de la obra de Adorno se utiliza mucho la siguiente idea: "La libertad inmanente del espíritu". Idea utilizada para justificar la influencia de la nueva música en lo que es ésta nueva actualidad. El autor hace una comparación entre ambas polaridades - anteriormente nombradas - y califica a la música tradicionalista o la música que intenta mantener las reglas burguesas bajo un aura "encadenada". Esto quiere decir lo siguiente: apela a que el espíritu autónomo posee la cualidad de ser libre, por lo tanto, cualquier tipo de regla, técnica o dogma que le impida obrar sus capacidades inmanentes, pasarían a formarse como cadenas que le atan y le impiden su potencial libertad.
       Por otro lado, la nueva música, correspondería a la polaridad contraria y está representada por la libertad absoluta del espíritu. Alude a que en esta vanguardia existe una nueva visión sobre el cosmos creativo musical. Este nuevo universo se basa en que precisamente las reglas, técnicas o dogmas ya no existen de forma latente y tampoco son limitantes en el proceso creativo, ya que éste último es ilimitado. Esta característica que le dota de un carácter infinito está estrechamente ligada a la Ciencia esotérica, ya que dicha noción vendría a ser expuesta bajo la dinámica espiritual. El mundo interior que posee cada individuo le permite diseñar y controlar su microcosmos personal, por ende, la creación musical de un compositor poseería una total autonomía que la hace única y diferente de las otras. Dejando atrás el contexto del encargo que durante tanto tiempo fue ocupado, el que no le permitía al compositor dejar todo de sí mismo en su producto, ya que este era subordinarlo por un jefe de institución o alguien con los recursos necesarios para abastecerle.
       Pero haciendo una observación personal, hemos llegado a la conclusión de que si bien el espíritu puede tener el libre albedrío de elegir liberarse, también puede perfectamente elegir la opción de estar "encadenado". Dicho concepto utilizado por Adorno suena un tanto extremista, ya que si el "encadenamiento" es con placer o con verdadero amor, entonces no tendría tal arrebatado significado que le atribuye. Igualmente, visto desde este punto de vista, condicionar u obligar al espíritu a tener libertad, libertad y más libertad, es igualmente arrebatarle y dejarle desprovisto de su propio parecer, de lo que en realidad desea (considerando el caso de que desee las supuestas cadenas: las normas y los reglamentos). En probabilidades, se puede inferir mentalmente la gran cantidad de almas que desearían seguir con sus rutinas aunque estas sean añejas, ya que con ellas son felices y están tranquilos. Quizás no todos los espíritus deseen avanzar a niveles incalculables y hacer un máximo alboroto de todas sus capacidades o facultades, quizás muchos de ellos prefieran reordenarlas bajo ciertos aspectos o métodos, sólo porque se sienten más cómodos así. Las bases de la Ciencia Superior que se exponen en la obra en ciertos momentos, son contradictorias a la propia Ciencia Superior. El análisis que se hace en ciertos pasajes carece de un gran fundamento y abunda en lo más básico que se puede comprender sobre dicho amplio estudio esotérico.
       Cabe mencionar que existe la llamada "tolerancia", la cual apela a aceptar con respeto la opinión o el quehacer ajeno. Si muchos autores desean seguir haciendo productos musicales con determinados patrones o parámetros, es cosa de ellos, ya que sus gustos personales o sus mundos interiores les inclinan de forma natural a este tipo de creaciones y aún así pueden ser grandes adeptos espirituales y aportar en gran medida sistemas culturales en las nuevas sociedades, los cuales sin duda, seguirán teniendo muchos grupos seguidores.
       En conclusión, Adorno guía su tesis bajo la filosofía de Hegel. Aunque cabe suscitar que en la fase introductoria del libro, le critica mencionando que su visión sobre la música es algo ingenua, ya que no todo puede ser escuchado con oído pasivo y espiritual, recibiendo lo que fuese y como fuese. Apunta en que la manera de saber escuchar ahonda en el profundo análisis y en el conocimiento de caracteres musicales más profundos, tales como conocimientos conceptuales sobre el tema, entre otros. Aun así, la obra en su totalidad, se guía bajo los preceptos filosóficos hegelianos, dándoles una gran importancia a lo largo de todo el escrito, ya que son la matriz desde la cual se sostiene el análisis investigativo de "Filosofía de la nueva música". Aunque no se menciona en suma profundidad la fisonomía de los escritos de Hegel - sólo los aspectos superficiales - queda a entrever un gran interés por nuestra parte en ahondar algo más en sus interpretaciones sobre lo místico en estrecha co-relación con la percepción artística.



Bibliografia


Adorno, Th. W. (2003) Filosofía de la nueva Música. Madrid, España: Akal S.A.






Felipe De Lucas A. 


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